Az elülső hasfal rosszabbodása

Szemhéj

gastroschisis
A gastroschisis az elülső hasfal kialakulása, amelyben a hasüreg szervei a puha szövetek paraumbilikus hibáján keresztül jelennek meg. A köldökgyűrű és a köldökzsinór jellemzően és helyesen van kialakítva.

járványtan
A kimutatás gyakorisága átlagosan 1: 5000, és a 20 évesnél fiatalabb anyák esetében 1500 élő születés esetén legfeljebb 1 eset.

Etiológia és patogenezis
A hiba eredete az intrauterin vaszkuláris katasztrófához kapcsolódik, amely omphalomesenterikus artériát tartalmaz. Ennek eredményeképpen a hasfal falának infarktusával érintett terület reszorpciója következik be, és a születés idejére a hiba szélét gyógyítja. A hasüreg kis mérete és a hiba szűkössége megakadályozza a bélhurkok spontán bemerülését, és ezek fejlődése extra hasi. Attól a pillanattól kezdve, hogy a magzati vesék működésbe lépnek, az amnion folyadék összetételének és kémiai tulajdonságainak változása: az ozmolaritás csökken, a karbamid, a kreatinin és a húgysav szintje nő.

A környezet megnövekedett agresszivitása következtében a kialakuló bélfal reaktív folyamatai védőréteg kialakulásával válnak.

Prenatális diagnózis
A 12-14. Terhességi hét ultrahangával gyanítható, hogy a magzatban a gastroschisis jelenléte fennáll, a diagnózis a feltüntetett periódus előtt kétséges a fiziológiai embrió-sérv fennállása miatt. A gastroschisis fő diagnosztikai jellemzője a szabálytalan alakú, szabálytalan kontúrokkal rendelkező térfogat, amely szorosan kapcsolódik az elülső hasfalhoz. Ugyanakkor a köldökzsinór-tartályok érintetlenül maradnak, nem kapcsolódnak az esetleges szervekhez, a köldökzsinórnak az elülső hasfalhoz való rögzítésének területe nem változik. A gastroschisis gyakran együtt jár intrauterin növekedési késleltetéssel és koraszüléssel. Ezekkel a szövődményekkel kapcsolatban a magzat növekedését és fejlődését, a fetoplacentális véráramlást és az esetleges szervek állapotát vizsgáló nők gondos megfigyelése szükséges.

A magzat fejlődésének korai felismerése és a konzervatív terápia kijelölése meghosszabbítja a terhességet és javítja a betegség prognózisát. Az α-fetoprotein szintjének szkrínelése megmutatja annak magas szintjét. Tekintettel az egyes szervek és rendszerek kombinált kromoszómális rendellenességeinek és rendellenességeinek ritkaságára, nincs szükség amniocentézis és genetikai vizsgálatok elvégzésére.

Születési tervezés
A kézbesítési mód kérdése nyitva marad, mivel az összehasonlító tanulmányok nem mutatták ki a császármetszés előnyeit a gasztroszissziás újszülöttek perforális naturalizmussal való ellátásához képest. Véleményünk szerint azonban a sebészeti taktika nagyrészt indokolt, tekintettel arra, hogy az esetleges hasi szervek károsodhatnak és fertőzhetnek, amikor a gyermek áthalad az anya születési csatornáján. Előnyösen a szállítás egy nagy orvosi és megelőző kezelési létesítményben van, ahol sebészeti segítséget nyújthatnak az újszülöttnek, és amikor a szüléshez készül egy rendszeres anyasági kórházban, sürgősségi szállítást kell biztosítani egy speciális gyermekkórházba.

Klinikai kép
A diagnózist az újszülött kezdeti vizsgálatakor állapították meg.

A hasüregben nem fedett hasi szervek az elülső hasi falon, a normálisan kialakult köldökzsinór jobb oldalán elhelyezkedő hibán keresztül jelennek meg, és szűk bőrhíddal választják el egymástól. Rendszerint a kis vagy vastagbél hurkok a hasüregen kívül találhatók, ritkábban - a lányok petefészkében - rendkívül ritkán - a gyomor és a parenchymás szervek. Gyakran előfordul, hogy a renderelt szerveket egy nem differenciált konglomerátum képviseli, és sűrű rostos fedőrétegek borítják.

Segítség az újszülöttnek a szállítási szobában
A neonatológus fő feladatai a gastroschisis gyermek születésekor: az újonnan kifejlesztett bélhurkok védelme a külső környezet káros hatásaitól, a hipotermia és a kiszáradás megelőzése, valamint a gyermek sürgősségi áthelyezése sebészeti kórházba. A szervek kiszáradásától és fertőzésektől való védelme érdekében steril műanyag tartályokat vagy műanyag zacskókat használnak, amelyeket aszeptikus körülmények között helyeznek a szállítási helyiségbe, majd kötszerkötést rögzítenek, hogy megakadályozzák a hajlítás és trauma kialakulását. Végezze el az összes manipulációt kezeletlen talkum kesztyűben. Mielőtt a szerveket a tartályba merítjük, biztosítani kell, hogy a bélhurkok konglomerátumának alapja ne torzuljon meg és ne hajoljon. A gyermeknek a hátán vagy a hiba oldalán kell feküdnie, hogy elkerülje a hajlékony hajók hajlását. A gyomor dekompressziójához a szállítási helyiségben egy nazogasztrikus csövet telepítenek, és figyelembe veszik a kisülési mennyiséget. A légzési terápiát a jelzések szerint végezzük.

kezelés
A gastroschisis újszülötteknek sürgős sebészeti beavatkozásra van szükségük egy speciális kórházban az első 6–12 órás életszakaszban, mivel a bélhurkok közötti tapadás gyorsan megkezdődik, és az esetleges szervek fertőzésének kockázata jelentősen megnő. A gyermeknek a műtéti osztályba történő áthelyezését az újszülött újjászületési csapat végzi.

kilátás
A modern körülmények között a gastroschisis betegek túlélése elérte a 90-100% -ot. A legtöbb gyermek növekedése és fejlődése nem szenved tovább. A végzetes kimenetelét általában a koraszülés és a fertőző-szeptikus szövődmények okozzák. A késői posztoperatív időszakban lehetséges a hasi fájdalom szindróma kialakulása, rendkívül ritkán - ragasztó bélelzáródás, kozmetikai sebészet a köldökgyűrű rekonstruálásához és a bőrheg szükséges lehet.

köldöksérv
Omfalocele, vagy köldökzsinórvér - az elülső hasfal kialakulása, amelyben a hasüreggel és a köldökzsinórokkal borított hasi szervek a köldökgyűrű hibáján keresztül jelennek meg; a hernialis tartalmat általában bélhurkok, gyomor és máj jellemzi, két rétegből álló membránnal: a belső (peritoneum) és a külső (amnion). A hiba mérete kis méretű és hatalmas között változik - több mint 10 cm átmérőjű.

járványtan
A helyettesítés gyakorisága átlagosan 1 eset 5000-10 000 élő születés esetén. A hím és nőstény aránya 3: 1.

kórokozó kutatás
Az omphalocele abban az esetben fordul elő, ha a bélhurkok visszatérése a hasüregbe a fejlődési periódus 11-12. Hetében és / vagy a köldökgyűrű elülső hasfalának myotómáinak hiányos fúziójával történik. Tanulmányok kimutatták, hogy a nagyméretű omphalocele kialakulásával a fiziológiai hernia szerveinek első része a máj, amely normális esetben soha nem figyelhető meg. Az Omphalocele egy embriopátia, ezért a kromoszómás rendellenességek és a veleszületett rendellenességek magas gyakorisága jellemző.

Prenatális diagnózis
Az omphalocele diagnózisát ultrahanggal lehet elvégezni 12 hetes terhesség után, a magzati bél hasi stádiumának végén. A diagnózis egy kerek vagy ovális kialakítású, sima, sima kontúrokkal, az elülső hasfal szomszédságában található. A képződés tartalma - a hasüreg szervei, általában a bélhurkok és a máj. A köldökzsinór közvetlenül a kiemelkedéshez kapcsolódik.

A magzat omphalocele-jét az α-fetoprotein szintjének növekedése kísérheti az anyában. Tekintettel a komorbiditás magas gyakoriságára, ha omphalocele jeleit észlelik, a magzat valamennyi szervének és rendszernek alapos sonográfiai vizsgálata, valamint az amnio-vagy cordocentesis a genetikai vizsgálatok elvégzésére ajánlott.

syndromology
Az omphalocele esetén a komorbiditás gyakorisága eléri a 80% -ot. A legjellemzőbb kromoszóma-rendellenességek (a megfigyelések 50% -áig) a 11, 13, 18 és 21 kromoszómák triszómiája. A veleszületett szívelégtelenségeket átlagosan az omphalocele-betegek 30% -ánál figyelték meg. A májbetegségben szenvedő gyermekeknél a szívbetegségek kimutatásának gyakorisága 90% -ra nő. Ezenkívül jellemzőek a húgyúti rendellenességek (akár 20%), izom-csontrendszer (legfeljebb 20%), és a diafragmatikus sérvű kombináció (legfeljebb 12%) kevésbé gyakori. A mellkas koponya-hipoplazia megfigyelhető a méhnyálkahártya fejlődési folyamatának megsértése miatt. Omphalocele része szindróma Beckwith-Wiedemann (macrosomia, macroglossia, hemihypertrophy, újszülöttkori hipoglikémia, patológia köldökzsinór gyűrű) pentad Cantrell (medián hibák a hasfal elülső és szegycsont, ectopiás szív, rekeszsérv, veleszületett szívbetegségek) és OEIS-ben-komplex ( omphalocele, húgyhólyag-exstrophia, végbélnyílás, gerincvelő és gerincvelői hibák).

besorolás
Jelenleg az omphalocele az elülső hasfalfal hibájának átmérője szerint van besorolva:
- kis méret (3,0 cm-ig);
- átlagos méret (3,0-5,0 cm);
- nagy (gigantikus) méret (több mint 5,0 cm).

Egyes szerzők az omphalocele besorolását javasolják a hernialis tartalmától függően - a meghatározó tényező itt a máj jelenléte a hernialisban.

Születési tervezés
Ha az omphalocele diagnózisa előzőleg történik, a szülőket tájékoztatni kell, és az anyát és az újszülöttet segíteni kell a szükséges szakemberek segítségével. A sebészeti bejuttatást akkor jelezzük, ha egy nagy üreget találunk, amely parenchymás szerveket (máj) tartalmaz, az intrapartum trauma és a vérzés kizárása érdekében.

Klinikai kép
A diagnózist az újszülött kezdeti vizsgálatakor állapították meg. A köldökgyűrű területén az elülső hasfalban egy olyan hiba látható, amelyen keresztül a hasüreg szervei a köldökzsinór aljába kerülnek, és különböző formájú hernialis kiemelkedést képeznek. A kis sérvek úgy nézhetnek ki, mint a köldökzsinór aljának kiterjesztése. A legnagyobb nehézségek a kis méretű köldökzsinórok sérüléseinek diagnosztizálásakor merülnek fel, amikor a köldökzsinór alja kissé sűrűbbnek tűnik. Ebben a helyzetben a tűzés olyan szövődményeket okozhat, mint a bélelzáródás, a bélfal perforációja, a sérült máj szövetéből származó vérzés és az epeutak elzáródása. Ezért kétséges esetekben, amikor egy vastag köldökzsinórt észlelünk a szállítási helyiségben, legalább 10-15 cm távolságra kell elhelyezni a bőr szélétől.

Események a szállítási szobában
Az omphalocele-gyel született gyermek születésekor a hasi szervek elkülönülnek a külső környezettől, mindazonáltal meg kell hozni a hőveszteség csökkentését célzó intézkedéseket, és csökkenteni a fertőzés kockázatát. Steril körülmények között műanyag termoizoláló kötést alkalmaznak, a gyomor dekompressziót nazogasztrikus szondával adjuk be, amely után a gyermeket áthelyezik (az újszülött-újraélesztő csapat részvételével) egy sebészeti kórházba sürgősségi okokból. Ha a gyermek születésétől számított 1 órán belül nem lehet áthelyezni egy speciális kórházba, el kell kezdeni a műtét előtti felkészülést a szülészeti intézmény körülményei között.

kezelés
A legtöbb esetben az omphalocele-val rendelkező gyermekek sürgős sebészeti beavatkozást igényelnek. A preoperatív készítmény időtartama a sérv méretétől, annak tartalmától, a membránok integritásától és a kapcsolódó rendellenességektől függ. Ha a hernia tartalma belek és a hernialis kapuk keskenyek (1-2 cm), akkor a preoperatív készítmény időtartama nem haladhatja meg a 12 órát, ebben a helyzetben a bélhurkok megszorítására és a bélelzáródás feltételei alakulnak ki. Nagy embrionális sérvekkel, amelyek tartalma a máj, a lép, a belek és a hasi és más néven a mellkasi üregek, a műtét több napig vagy akár hetekig késleltethető. Súlyos társbetegségek, súlyos légzési elégtelenség és mély koraszülés esetén a radikális műtét ellenjavallt, mivel a szövődmények kockázata magas. Ezekben az esetekben konzervatív kezelési módszert alkalmaznak: a hernialis zsákot antiszeptikus barnító oldatokkal kezelik, aminek eredményeképpen sűrű patkány alakul ki, amelyet epithelizáció, hegképződés és ventrális hernia képződés követ. Ahhoz, hogy felgyorsítsuk a szervek bemerülését a hasüregbe, rugalmas hálós kötést és a köldökzsinór membránjainak függőleges rögzítését használjuk. A jövőben ezeknek a gyerekeknek rekonstrukciós műveletekre van szükségük.

kilátás
Az izolált omphalocele gyermekeinek túlélési aránya eléri a 95% -ot. Ugyanakkor a halálozási arány az egyidejűleg kialakult rendellenességekkel rendelkező betegeknél továbbra is magas és 35-50%. A halál kockázati tényezői: nagyfokú oktatás, a sérv intranatális szakadása, alacsony születési súly és koraszülés, súlyos társbetegségek és kromoszóma rendellenességek.

Az elülső hasfal rosszabbodása

1. A köldökzsinór embrionális ürüléke 5-6 ezer újszülöttnél 1 esetben fordul elő, és a középpálya forgásának megsértése és az elülső hasfal elmaradása miatt alakul ki. A veleszületett gyűrűs gyűrű a köldökben lévő elülső hasfalnak a hibája, amelyen keresztül a belső viszketés előfordul. A hernialis kiemelkedés alapját 1,5–2 cm magas bőrgyűrű veszi körül, a nyúlvány feletti bőr és az izmok hiányoznak, és a köldökzsinór, a zselatin kötőszövet (Warton zselé) sima, átlátszó amnion membránjával és az edények hiányával jellemezhető primer peritoneummal ellátott tányérral borítják. A bőr és az amnion membrán határát világos vörös csík jelzi.

2. A veleszületett nyaki herniasok az összes nyaki hernia 1-5% -ában találhatók. Általában a gyermek születésének idején a spermatikus zsinór peritoneális folyamata egészen benőtt. Abban az esetben, ha ez nem történik meg, létrejönnek olyan körülmények, amelyek egy veleszületett orrnyálkahártya kialakulására irányulnak, amelyben a hernialis zsákmánya a hashártya hüvelyi nem hüvelyi folyamata, amelynek alján a herék. Gyakran előfordul, hogy a veleszületett nyaki hernia kombinálódik a herék magas elhelyezkedésével a herezacskóban, vagy megállítja azt a nyelőcsatornában, a bejáratnál. A hashártya hüvelyi folyamatának hiányos feloldódása esetén a nyálkahártya nyitott részében felhalmozódik a serózus folyadék, és kialakul a spermatikus kötél cisztája.

3. A diafragmatikus gyulladások 2 ezer újszülött esetében 1 esetben fordulnak elő, és az embrionális periódusban a membrán késleltetett fejlődése miatt alakulnak ki. A legnagyobb gyakorlati jelentőség a hernias: a tényleges diafragma, annak elülső része és a nyelőcsőnyílás.

A diafragma magjai gyakrabban fordulnak elő, és igazra oszlanak (a diafragma valódi területének kiugrása, izomrostoktól mentes) és hamis (a belső viszkózás a membrán kupola hibáin keresztül). A korlátozott zóna kiemelkedését gyakrabban a jobb oldalon, és egy jelentős zóna kiemelkedését jelzik a bal oldalon. Amikor a nyelőcsőnyílás kialakulása késleltetve marad, széles marad, és a gyomor egy része vagy egésze átjuthat a hátsó médiumra. Ez a hiba egy rövid nyelőcsővel együtt jelentkezhet. Ebben az esetben a gyomor szív- és szájrészei a diafragma felett helyezkednek el, a hátsó mediastinumban.

A diafragma elülső részének patkánya paraszternális és phreno-perikardiális. A diafragma bordás részének szegycsontja és elülső részének fejletlensége miatt a sterno-borda régió háromszög alakú, amelyen keresztül a hasi szervek a mellkasi üregbe nyúlnak ki, amelyek közül gyakrabban a keresztirányú vastagbél. Kevésbé alakulnak ki a frenikus perikardiális sérvek, amelyekben a hasüreg belekerül a perikardiális üregbe.

Az elülső hasfal falai Omphalocele és

  • Méret: 7,1 MB
  • Szerző:
  • Diaszám: 50

Bemutató leírása Az Omphalocele elülső hasfalának és a tárgylemezek alakzatai

Az elülső hasfal rosszabbodása

Omphalocele és gastroschisis A veleszületett rendellenességek a gyermekgyógyászat egyik legismertebb fejezete. Az ismert anomáliák nagy száma között különös figyelmet kell fordítani a sürgősségi sebészeti beavatkozásnak kitett személyekre. Ezek közé tartoznak a köldökzsinór (a továbbiakban: CCP) és a gastroschisis (a továbbiakban: GSH) elülső hasi falának omphalocele vagy hernia rendellenességei.

A köldökzsinór hernia A köldökzsinór hernia A köldökzsinór hernia egy súlyos veleszületett betegség, a halálozás, amelyre a mai napig magas marad: 20, 1 és 60% között. A születés utáni első vizsgálat során a köldökzsinór aljáról kiálló, a köldökzsinór aljától származó daganatszerű kiemelkedés található a has középpontjában. - hasi szervek.

A malformáció embriológiája és etiopatogenezise. 11-12 hetes terhesség után alakul ki, ez az organogenezis megszakadásának eredménye, amely magyarázza ennek az anomáliának az egyéb szervezetek és rendszerek fejlődésével való kombinációjának nagy gyakoriságát.

Antenatális ultrahangvizsgálat: a gastroschisis diagnosztizálására szolgáló módszer és a fertőzés és a nemzetségek viselkedését meghatározó fő tényező.

A KKP diagnózisát a méhben kell elvégezni, a terhesség 13. hetétől kezdve.

minden embrió és magzat egy bizonyos fejlődési időszakban (8–13 terhességi hét) egy olyan szakaszban megy végbe, amikor a bél „kilép” a formáló hasüregből a köldökzsinór kagylóba. Az intrauterin élet 13. hétére a magzat bélrendszerének általában vissza kell térnie a hasüreghez, ezért jelenleg a CCP először gyanítható és diagnosztizálható.

Nagyon informatív teszt az α-fetoprotein (AFP) tartalmáról az anyában, amelynek szintje megemelkedett a veleszületett rendellenességekben.

A GIC felfedezése és a kapcsolódó nem rezisztens malformációk vagy genetikai rendellenességek esetén az abortusz ajánlható a jövőbeni szülőknek.

A kis- és közepes méretű KKP-k szállítása rendszerint természetesen történik, ha nincs más jelzés a császármetszésre. A nagy CCP esetében a kézbesítési utat külön-külön választják ki minden egyes esetben, és gyakran cesarean szakaszon keresztül történik.

A köldökzsinór hernia A köldökzsinór ürülékének klinikai képe, valamint az orvosi taktika a hernialis kiemelkedés nagyságától, a lehetséges komplikációktól és a kapcsolódó rendellenességektől függ. Osztályozás: 1. kicsi ürülék (5 cm átmérőig, idő előtti - 3 cm); 2. átlagos sebesség (8 cm átmérőig, koraszülött - 5 cm); 3. nagy seb (több mint 8 cm átmérőjű). Ábra. 2. Közepes méretű embrió-sérv.

Umbilikus zsinórvérek Minden hernia méretétől függetlenül két csoportra osztható: 1. egyszerű; 2. Bonyolult: a) a hasi szervek veleszületett fejlődése, b) kardiális ectopia, c) kombinált fejlődési rendellenességek (a gyermekek 4-50% -ában), d) a hernialis membránok púpos fúziója. Ábra. 3. Egy nagy embrionális sérv, a hernia tartalma a máj jobb lebenye.

Magzati sérv. A köldökzsinór hernia. A kis hernia tartalma a belek. Az ilyen újszülöttek általános állapota nem szenved. A medián sérveket jelentős mennyiségű bélhurokkal töltik, és a máj egy részét tartalmazhatják. Gyermekek általában súlyos klinikai állapotban jönnek, súlyos cianózissal, hűtve. A köldökzsinór nagy sérvével rendelkező újszülöttek általában nem tolerálják a szülési kórházból történő szállítást, és állapotuk súlyos vagy rendkívül súlyosnak tekinthető. A hernialisban mindig a bél mellett meghatározzák a máj jelentős részét. A hernialis kiemelkedés térfogata jelentősen meghaladja a hasüreg méretét. Ábra. 4. Közepes méretű embrióksérv. A hernia tartalma a máj és a vékonybél része.

Magzati sérv. A köldökzsinór hernia. A köldökzsinórvérek legsúlyosabb szövődménye a hernia sac membránjainak törése. Egy gyermek születik a hasból kilépő bélhurokkal. Ábra. 5. Embrionális sérv a membránok szakadásával.

A köldökzsinórvér kezelésének fő módja az azonnali műtét. A szülészet közvetlenül a „kezéből” át kell helyezni a sebészeti osztályba. A születés utáni első órákban a hernia membránok nem gyulladtak, vékonyak, finomak - könnyebben sebészeti kezelésre szorulnak, a bél nem nyúlik gázokkal, és a hasüregbe történő feltöltése kevésbé traumás.

Szállítási szabályok: Hipotermia megelőzése, fertőző komplikációk megelőzése, emésztőrendszeri dekompresszió, Vikasol bevezetése.

A köldökzsinór nagy sérvével rendelkező újszülöttek konzervatív kezelése a súlyos viszkóz-hasi diszproporzió miatt. Ábra. 9. Nagy magzati hernia, kálium-permanganáttal kezelt membránok.

GASTROSHIZIS A hasfalnak a gastroschisis során fellépő hibája általában 2-4 cm átmérőjű, és a normál köldökzsinór oldalán található, szinte mindig jobbra. Leggyakrabban a közép- és a gyomor érintett. A bél megvastagodhat és lerövidülhet, ami nyilvánvalóan az amnion folyadékkal való érintkezésének eredménye. Gasztronizáláskor malrotáció következik be.

A GSH vaszkuláris elmélete Az emberi embrió kezdetben bal és jobb köldökvénákkal rendelkezik. A jobb vénák inverziója a terhesség 28-32. Az állandó inverzió iszkémiához és ennek eredményeként a mezodermális és ektodermális hibákhoz vezethet.

Az Ophalomasenteric GSh vaszkuláris elmélete az elsődleges dorzalny aorta ága, amely az omphalomezentrális patak mentén fut. Az artériák disztális szegmensének kialakulásának megsértése a jobb paraumbilis régiójának ischaemiájához, és ennek következtében a GSH-ra jellemző paraumbilis defektus kialakulásához vezethet.

Patológia: A gastroschisisben a hasfalban kisebb a 4 cm-nél kisebb átmérőjű hiba a köldökzsinór jobb oldalán, ami minden más szempontból normális. Rendkívül ritka esetekben a hiba a vezeték bal oldalán található. Végül a szerveket a középpálya különböző részei és néha a gyomor képviselik, de a máj rendkívül ritkán található.

A legtöbb esetben a bél egyfajta „esettel” van borítva, és az amnion folyadéknak való prenatális expozíció következtében lerövidül, és különösen a vemhében lévő vizelet a 30. terhességi hét után. A belek vizsgálata a gastroschisis során feltárja szövettani szempontból normális szerkezetét, bár lehetnek ischaemiás területek a bél és a hímvessző tömörítése következtében a hasfalban. A legtöbb gastroschisisben szenvedő betegben a bélben levő membrán vagy „bőr” a gyulladásos kollagén lerakódás, amely gyakran tartalmaz kenőanyagot és lanugót.

Anomáliák: A gastroschisis viszonylag ritkán kombinálódik a "nagy" veleszületett rendellenességekkel. Jellemzően, ez a hiba csak a nem kivágott herék jelenléte. A többi rendellenesség közül a gyomor-bél traktus a leggyakoribb, főként a malrotáció. A bél és a hipoperisztaltikus állapot atresiaja ritkán fordul elő. A gastroschisis gyermekek 20% -ánál a nekrotizáló enterokolitisz észlelhető, amelynek folyamata általában jóindulatú, de hosszabb - akár 3, 5 hónapig. Néha a gastroschisis újszülöttek a bél emésztőrendszeri csökkenésének jeleit mutatják.

Antenatális diagnózis: UZS, az alfa-fetoprotein (szint emelkedett) - kombinált hibák ellenőrzése.

A gastroschisis formái Összesen: 3 cm-nél nagyobb hiba; azonosították a gyomor-bél traktus minden részlegét; szélsőséges viszkózis-hasi diszproporancia Részösszeg: hiba 1,5-2 cm; megjelennek a vastagbél kis és nagy részei; kifejezett viszkóz-hasi diszproporció Helyi: 1, 5 cm-nél kisebb hiba; a vékonybél szakasza; enyhén kifejezett aránytalanság

Kezelés: Amikor a gastroschisis diagnózisát antenatálisan állapítják meg, a gyermek születése utáni működésnek vészhelyzetnek kell lennie. Szükséges preoperatív előkészítés. Először is, a gyomor-bél traktus kiürül, ami megakadályozza annak nyújtását (nazogasztrikus cső). Nagyon fontos a gyermek testének hőmérsékletének fenntartása és a hasüreg tartalmának védelme. Azonnal kezdje az antibiotikumok és az infúziós terápia bevezetését.

Sebészeti taktika Összesen és részösszegben: Az elülső hasfalfal plasztikai sebészete xenoperikardiával

Sebészeti taktika Helyi formában: az elülső hasi fal plasztikai sebészete helyi szövetekkel

Ábra. 11. Gyermektudatos gyermek, a vastagbél atresiájával kombinálva.

Ábra. 12. Ugyanaz a gyermek, a gastroschisisben, vastagbél atresiával kombinálva.

Ábra. 12. Ugyanaz a gyermek radikális műtét után xenoperikardiával.

Ábra. 13. Ugyanaz a gyermek, miután radikálisan működött a xenoperikardium és a származékos ostómiával.

A hasüreg falának kialakulásának anomáliái és a gyomor-bélrendszeri rendellenességek t

A diafragmatikus sérv a hasi szervek mozgása a mellkasi üregbe a membrán hibája révén.

A veleszületett diafragma-gyulladást a kinin, az epilepsziás szerek és az A-vitamin-hiány teratogén hatásainak következménye képezi.

A veleszületett diafragma-gyulladást gyakran kombinálják az anencephalia, a cephalocele, a spina bifida, az ajak és a felső szájpad, az omphalocele, a kamrai szeptális defektusok és a Fallot noteszgépe.

Minden típusú diafragmatikus sérv, a membrán relaxációjának kivételével (hátsó oldalsó és hátsó petefészek) kombinálható a kromoszóma rendellenességekkel (általában triszómia).

A prognózis kedvezőtlen. Az esetek 35% -ában megmarad a szülést, és a csecsemők 90% -ánál észleltek a központi idegrendszer és az élethez nem kompatibilis kardiovaszkuláris rendszer kombinált anomáliái. A születés utáni első órában jelentős számú gyermek hal meg, ebből 35% 1 órán belül.

A szülészeti taktika a terhesség megszakítása, amíg a magzat el nem éri az életképességet. Abban az esetben, ha a teljes idejű terhesség idejére történő szállításra kerül sor, gondoskodnia kell a gyermek sebészeti ellátásának szükségességéről.

Az Omphalocele (köldökzsinór) a köldökgyűrű régiójának elülső hasfalának hibája, amely egy belső hasüreggel rendelkező hernialis széket képez, amnioperitoneális membránnal borítva.

Az omphalocele gyakorisága 1 az 5130–5800-as nemzetségben. Az esetek 35–58% -ában ez a patológia triszómiával jár, 47% -ban - veleszületett szívhibákban, 40% -ban - az urogenitális rendellenességekben, 39% -ban - neurális csőhibákban. Az intrauterin növekedési késleltetés az esetek 20% -ában észlelhető.

Az előrejelzés a kapcsolódó anomáliák jelenlététől függ. A perinatális veszteségek gyakrabban kapcsolódnak a CHD-hez, a kromoszóma-aberrációkhoz és a koraszüléshez. Egy kis lépést egyfázisú művelettel oldunk meg, egy nagy, többlépcsős műveletet végzünk el, hogy az elülső hasfalfal nyílását szilikon- vagy teflonmembránnal lezárjuk.

A szülészeti taktikát a hiba észlelésének időtartama, a kombinált anomáliák és a kromoszóma rendellenességek határozzák meg. Ha a terhesség korai szakaszában hibát észlel, meg kell szakítani. Az élethez nem összeegyeztethető mellékhatások észlelése esetén a terhességet bármikor meg kell szüntetni. A szállítás módja a magzat életképességétől függ, mivel a nagy omphalocele-szülés során a hernialis szakadás megszakadhat, és a magzat belső szervei megfertőződhetnek.

A gastroschisis a paraumbilis régió elülső hasfalának hibája, a gyulladásos exudátummal borított bélhurkok kialakulásával. A gastroschisis gyakorisága 1:10 000-1: 15 000 élő születés. Az anomália sporadikusan fordul elő, azonban vannak olyan esetek, amikor a családi betegség autoszomális domináns öröklődési móddal rendelkezik.

A kombinált anomáliák ritkák, de a gyermekek 25% -ánál az érrendszeri rendellenességek másodlagos változásai következnek be - az érrendszeri betegségek hiányos bélmozgása, atresia vagy szekciója.

Az esetek 77% -ában a gastroschisis magzati növekedési késleltetéssel jár.

Az újszülöttek halálozási aránya 8-28%, és a máj helyén a hasüregen belül 50% -ot ér el.

Ha a magzat életképességének kezdete előtt a gastroschisis észlelhető, a terhességet meg kell szüntetni. Teljes időtartamú terhesség esetén a szülést olyan intézményben végzik, ahol sebészeti ellátást lehet biztosítani.

A nyelőcső atréziája (tracheoesophagealis fisztulával együtt és anélkül) a nyelőcső szegmensének hiánya, melyet a fisztula és a légutak között képződik. Az etiológia ismeretlen. A patológia gyakorisága 1: 800 és 1: 5000 között születik.

Az esetek 58% -ában a nyelőcső atresiáját CHD, genetikai rendellenességek, urogenitális rendszer rendellenességei és a gyomor-bélrendszer egyéb rendellenességei kísérik.

Antenatalis diagnózis nehéz, mert a gyomor titkos mirigyeket tartalmaz, vagy a fistulán keresztül töltik. A helyes diagnózis megállapításának valószínűsége 10%. A prognózis függ az egyidejűleg előforduló rendellenességektől és a légzési szövődményektől, a testtömegtől és a terhességi kortól a születéskor.

A szülészeti taktikák meghatározásához alapos ultrahangvizsgálatot végzünk a magzat belső szerveinek anatómiájáról és topográfiájáról, beleértve az echokardiográfiát is. Nem életképes magzat esetén az abortuszt jelzik. Az egyidejű életben nem kompatibilis rendellenességek kimutatása bármikor jelzi a terhesség megszüntetését. A nyelőcső izolált atresiájával a szállítás a természetes születési csatornán keresztül történik.

A vékonybél elzáródásának leggyakoribb oka a duodenum atréziája. Az anomália gyakorisága 1:10 000 élő születés. Az etiológia ismeretlen. Teratogén tényezők hatására hibás lehet. Leírták a pyloroduodenalis atresia és az autoszomális recesszív öröklés módját. A betegek 30–52% -ánál az anomália elkülönül, és 37% -ánál a csontrendszer rendellenességei találhatók: a bordák rendellenes száma, szakrális agenézis, ló láb, VI derékcsigolya, a kezek első ujjainak kétoldalú hiánya, kétoldali nyaki bordák, nyaki csigolyafúzió. Az esetek 2% -ánál kombinált gyomor-bélrendszeri anomáliákat diagnosztizálnak: hiányos gyomorfordulás, a nyelőcső, az ileum és a végbélnyílás, a máj átültetése. A betegek 8–20% -ánál kimutatták a CHD-t, a duodenális atresia esetek 1/3-át a 21-es kromoszómákon triszómiával kombinálják.

A szülészeti taktika meghatározásához a magzat belső szerveinek anatómiájának és kariotípusának részletes ultrahangvizsgálatát végeztük el. A magzat életképességi időszakának megkezdése előtt abortuszt jelzett. Ha a harmadik trimeszterben izolált anomáliát észlelnek, a terhesség meghosszabbodása lehetséges, amelyet a malformáció beadása és sebészeti korrekciója követ.

Az elülső hasfal kialakulásának anomáliái

Hernia fehér vonal a has

A hernialis nyúlványok a has középvonalában találhatók a xiphoid és a köldök között, és paraumbilis és epigasztriásan oszlanak meg, és hasonló patkányok előfordulása az aponeurotikus zsinór fejletlenségéhez kapcsolódik, amit a has fehér vonalának neveznek. A hasüreg fehér vonalának aponeurotikus rostjainak kötegei között hasítékszerű hibák lehetnek. Az aponeurosis nem zárt hibái révén a preperitoneális szövetek kis területei a szomszédos parietális peritoneummal behatolnak.

Klinikai kép

A hernia tünetmentes, és a szülők vagy orvosok véletlenszerűen felfedezik a rutinellenőrzések során. A has középvonalán a lekerekített duzzanat határozza meg, gyakran sima, rugalmas, kissé fájdalmas a tapintásra. A has fehér vonalának agyát meg kell különböztetni a végtag hasi izmok diasztázistól - az elülső hasfal kialakulásának anomáliáját vagy változását.

A has fehér vonalának agyát tervezett módon kezelik. A vészhelyzeti műveletet csak akkor kell végrehajtani, ha jogsértés történt.

Kanyargós seb

A köldökzsinór - az elülső hasfal kialakulásának hibája - gyakran gyermekeknél fordul elő, különösen lányokban. A kialakulásához hozzájáruló feltételek a terület anatómiai jellemzői. Miután a köldökzsinór leesik, a köldökgyűrű bezárul. Azonban csak szorosan zárva van az alsó részen, ahol két köldök artéria és a húgycső áthalad az embrión, amely a környező embriószövetekkel együtt sűrű kötőszövetet, majd rostos szövetet képez. Ez nagyobb sűrűséget ad a hegszövet alsó részére. A köldökgyűrű felső része, amelyen keresztül csak a köldökvénát halad át héj nélkül, sokkal gyengébb, mint az alsó. A fascia fejletlenségével, valamint olyan területeken, ahol nem elég sűrű, kis hibák keletkeznek, amelyek hozzájárulnak a sérv kialakulásához.

Ugyanakkor nagy jelentőséggel bírnak a hasüregi belső nyomást növelő különböző szempontok. A hosszútávú betegségek, amelyek csökkentett izomtónust és szöveti turgort okoznak, kedvező feltételeket teremtenek a köldökzsinór kialakulásához.

Klinika és diagnózis

A köldökzsír a különböző méretű, kerek alakú kiemelkedésekből áll. Pihenéskor és a baba fekvő helyzetében a hernialis kiemelkedés könnyen a hasüregbe kerül, majd a köldökgyűrű jól érezhető. Széles köldökgyűrűvel, amikor a hernialis kiemelkedés a gyermek legkisebb szorongásánál jelenik meg, de gyorsan és könnyen elindul, nincs ok arra gondolni, hogy a sérv tartalma sérült és fájdalmat okoz.

kezelés

A köldökzsinór kezelése a gyermek alakjától és életkorától függ. Jelentős számú esetben a gyermekeknél a növekedés folyamatában öngyógyulás figyelhető meg, ami általában 2-3 évvel történik. A masszázs és a torna, amelynek célja az elülső hasfal felépítése és erősítése, hozzájárulnak a kibővített köldökgyűrű bezárásához.

Három év elteltével a köldökgyűrű általában nem zár le önmagában, és nem számíthat öngyógyulásra. Sebészeti beavatkozás - a köldökgyűrű műanyag zárása 3 éves kor után történik.

Inguinalis és inguinalis-scrotalis sérv

A nyaki hernia kialakulásának anatómiai előfeltétele a peritoneum (processusvaginalis peritonei) veleszületett, nem literitikus hüvelyi folyamata, amely hernialis zsák. A születés idejére, az esetek 75% -ában a hüvelyi folyamat teljes mértékben megszűnik. Gyermekeknél a nyaki hernia előfordulása mellett a nyílt hüvelyi folyamat mellett fontos a hasfal anatómiai hajlama is, amely a has alsó részének szűkítése, a bábszalag nagy dőlésszöge, viszonylag széles körgyűrű. A gyermekekben a nyaki hernia ferde: a nyúlvány a belső és külső nyíláson áthalad a bélrendszeri csatornán keresztül a spermatikus zsinór elemei mentén.

A hernia hüvelyi folyamatának feloszlatásának szintjétől függően szokás, hogy egy kötélbe és heréjbe osztjuk. A herékvérben a peritoneális folyamat nyitva marad, és úgy tűnik, hogy a herék a hernialisban rejlik: a valóságban szérum membránokkal választja el, és csak a lumenébe nyúlik ki. Gyakorlati jelentőséggel bír a sérv elválasztása a bélsárgás és a bélsárkány (a hernialis kiemelkedés leeresztése). A fiúkban a hernialis zsák tartalma leggyakrabban a vékonybél vagy az omentum hurokja, a lányokban, a petefészekben, néha a csőben.

A csúszószarvasok ritkán fordulnak elő, többnyire jobbra vannak lokalizálva, ahol a hernialis zsák hátsó fala a bélréteg lombkorona, vagy ritkábban a húgyhólyag falának. Inguinalis nyúlványok egy ovális nyúlványban nyilvánulnak meg a nyaki régióban. Az esetek közel 4% -ában a hernialis kiemelkedés a spermatikus zsinór mentén a herpeszbe a herékbe esik. A lányoknál jelentős mozgások nem figyelhetők meg, de a nagy sérvek el tudják foglalni a labia majora teljes területét. A nyúlvány egy testovatuyu szerkezetű, kissé fájdalmas, könnyen beállítható a hasüregbe.

A nyaki hernia differenciáldiagnózisát főként a spermatikus zsinór és a herék közti dropiával végezzük, melyet a formáció méretének fokozatos változása jellemez. Emellett a diaphanoszkópiával a dropsia jól áttetsző, és nem kerül a hasüregbe. Akut spermatikus kötél esetén a cisztás fájdalom nem fejeződik ki. A cystapáció fájdalommentes, jól eltolódik, gyakran lehet meghatározni a szabad inguinalis gyűrűt. Ha a hasüregben egy gyulladás van beállítva, akkor egy rövid „dübörgő” hang keletkezhet.

A lányoknál a hernialis zsák tartalma lehet petefészek, és torzióssága gyakran megtalálható a zsákban. A legkevésbé kétséges, hogy a kérdést a sebészi kezelés javára kell eldönteni. A korrigálatlan inguinalis sérvekkel egy műveletet hajtanak végre a diagnózis megállapítására, figyelembe véve a gyermek életkorát és általános állapotát. 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél. Az alkalmazkodási időszakban jobb a rutin műveletek elkerülése, ha lehetséges, a központi idegrendszerben károsodott gyermekek beavatkozását is el kell halasztani. Ne engedje meg, hogy a gyermeket fizikai fejlődésének módját sértő nagyméretű inguinalis - scrotalis sérvek alakuljanak ki.

A nyaki hernia súlyos szövődménye a fogvatartás. Klinikai megnyilvánulásai nagyon fényesek. A páciens fájdalma van az ágyékrészben, és a hernialis nyúlvány, amely már ott volt, megszűnik a hasüregbe, merev-rugalmas és fájdalmas lesz. Ha a jogsértés időtartama nem haladja meg a 12 órát, akkor elfogadható a konzervatív intézkedések alkalmazása. Annak érdekében, hogy lehetővé tegyék a gyermekek gyűrűjének megsértését és a bélcsatornák jó állapotát.

A konzervatív intézkedések célja a hasi izmok lazítása. Ez elsősorban a fájdalomcsillapítók és a görcsoldó szerek kijelölése (céljuk a műtét előtti premedikációnak köszönhetően gyakran a sérülés spontán csökkenéséhez vezet), meleg meleg fürdőben melegítve, és ugyanakkor enyhén masszírozza a hernialis kiemelkedést. Ebben az esetben semmilyen erőszak nem megengedett, mivel ez a fojtott bél szakadásához vezethet, melynek következtében a hasüregbe csökken.

A nyaki hernia kezelése csak működőképes. Egészen a közelmúltig a leggyakoribb sebészi beavatkozás volt a herniaszár elkülönítése a spermatikus zsinór elemeitől és amputációja az aponeurosis későbbi erősödésével és a külső nyaki gyűrű csökkentésével az 1 - 2 öltéssel az aponeurosis (Ru - Krasnobayev) alkalmazásával. Sokféle módon lehet erősíteni a gyerekek elülső csatornájának elülső falát; egyikük a hullámos varratok után a szétvágást követően varrja. Úgy véljük, hogy minél egyszerűbb a működési módszer, annál kisebb a technikai hibák lehetősége. Gyermekeknél elegendő, ha a méhnyakon áthalad a hernialis zsák, és a proximális vége a kötést annak érdekében, hogy megszakítsa a hernialis zsák kommunikációját a hólyagüreggel. Ezután a hüvelyi folyamat gyorsan megszűnik (Duhamel). Kisgyermekek esetében ez nem teszi szükségessé az inguinalis csatorna megnyitását. A külső és belső gumi gyűrűk közelsége miatt a zsákot könnyedén fel lehet húzni a nyakra és a szokásos technikával.

Ha a fojtott nyaki hernia is meg kell felelnie a maximális szöveti elimináció elvének. Ha a műtét során a hernialis tartalmat a gyűrű szétválasztása nélkül határozták meg, akkor azt a hernialis nyakának kiemelésére és a villogás után metszeni kell. Amikor a nyúlványt kinyitják, és a nyaki gyűrűt kivágják, a hernialis tartalmat a hasüregbe engedjük, és a hernialis zsírt ürítjük, a méhnyakra varrjuk, és teljesen eltávolítjuk. 2 - 3 varratot helyezünk a leválasztott aponeurózisra, és a sebet szorosan megkötjük.

A korszerű laparoszkópos berendezések nagy lehetőségeket biztosítanak még több takarékos műveletre. Lehetővé teszi, hogy a hasüreget a hasüreg hüvelyi folyamatának lumenjével elválasztja a hasüregtől a hasüregből, anélkül, hogy egyáltalán belépne a nyelőcsatornába.

Spigeley hernia

Ez a lunate középvonala közepén található sérv. Az ilyen hernia eredete a spigel vonal területének anatómiai gyengeségéhez kapcsolódik, különösen azokban az esetekben, amikor nagy a diasztázis a transzverzális és a rectus abdominis izom között. Leggyakrabban a csípõrészben a csípõrészek alakulnak ki a csípõcsontok és a végbélnyílás izomzatának külsõ széle közötti metszéspontja szintjén.

A herniasokat a has oldalfalainak vetületeiben megjelenő kiemelkedések jelzik, gyakrabban a csípőrégiókban, gyakran a hernialis kiemelkedés fájdalmas. Ritka esetekben a bélfal megsértése és az akut bélelzáródás jelenségei miatt a Spigel-gyulladást is bonyolította.

Ha a feltételezett jogsértés gyanúja merül fel, a kezelés sürgős.

Femorális sérv

A combcsontoknál a kiemelkedés a pupartkötés alatt a combcsonton keresztül nyúlik a comb alatti szövetébe. Ellentétben a harántcsípő femorális sérvekkel, amelyeket általában megszerzett.

diagnosztika

A pupartkötés alatt (különösen terhelés alatt) egy kerek vagy ovális lágy képződést határoznak meg, amely könnyen behelyezhető a hasüregbe. Ha fájdalom van, a hernialis kiemelkedés sűrűbbé, élesebben fájdalmassá válik, és nem kerül a hasüregbe. A differenciáldiagnosztikai viszonyban a gyermekekben a combcsontokat meg kell különböztetni a gégefésektől, amelyeket a pupartikus kötés fölött érzékelhető. Megsértés esetén a combcsont-gyulladást szükségszerűen megkülönböztetni kell az inguinalis limfadenitistől. A nyirokcsomókra jellemző a merevség és a kialakulási sűrűség, és a gyulladás minden jele az ingadozásig lokálisan figyelhető meg.

kezelés

A combcsont sérülés kezelése.

Bychkov V. A., Manzhos P.I., Bachu M.Rafik H., Gorodova A.V.

Gyermekek falszegénységének és rendellenességeinek felismerése és diagnosztizálása

Job oldalak

Munkatartalom

Gyermekek falszegénységének és rendellenességeinek felismerése és diagnosztizálása.

A hasfal kialakulása és sebészeti rendellenességei változatosak, és négy csoportra oszthatók:

1. A köldökgyűrűhöz kapcsolódó szervek fejlődési rendellenességei és betegségei:

• embrió köldökzsinórvér;

• a tojássárgacső nem fúziója (amely a sárgabarackot összekapcsolja az elsődleges bélrendszerrel - rendszerint 6-8 héten belül eltűnik és eltűnik az embrióban);

• a vizeletcsatorna - urachus (az alantois és a húgyhólyag összekapcsolása) nem fúziója 5-6 hónapos magzati fejlődést okoz;

2. Fejlődési anomáliák és a bélrendszerhez kapcsolódó szervek betegségei:

• a leggyakoribb kóros - a leggyakoribb patológia;

3. A hasfal és a hasi fehér vonal izomzatának rendellenes fejlődése:

• az elülső hasfal izmainak aplasia;

• a recti diasztázisa;

• a has fehér vonalának hernia.

4. Túlsúlyos-gyulladásos betegségek és egyéb kóros változások a hasfalban:

• tályogok és flegmonok;

• gyulladt ventrális hernia;

A hiba okainak megfelelő megértése hozzájárul a hasfal embrionális fejlődésének, anatómiai szerkezetének és az elülső hasfalhoz valamilyen módon kapcsolódó szervek topográfiájának tanulmányozásához. A normál és topográfiai anatómia folyamán a részleteket meg kell kapnia.

Az embriogenezis pillanatai, a sebészeti patológia diagnózisa szempontjából a legfontosabbak.

A hasfalnak az embrionális fejlődés 4. hetében előfordulnak, és kezdetben két rétegből állnak; külső, ektoblasztból képződött - ez a megkülönböztetés nélküli jövőbeli bőr és belső, mezoblaszt - differenciálatlan keresztirányú fascia és hashártya. Csak az 5. hét elején alakul ki a hasi fal harmadik rétege, az izom, a myotomákból. Az izomfejlődés megszakítása az embriogenezis korai szakaszaiban a hasfal teljes izomzatához vezethet.

A 6. héten, amikor az embrió hossza mindössze 7–9 mm, megjelenik egy speciális izomsejtcsoport, amely 2 myotomából áll, ami biztosítja a tartós izomhéj képződését és a végbél izomzatának kialakulását sűrűsített hengerek formájában.

A végtag hasi izmok kialakulásának megsértése és az oldalsó izomtömegek kialakulásától való megkülönböztetésük késedelme kifejezett diasztázishoz vezet - a végtag hasi izmok eltérése és a has középső részén lévő gyenge területek megjelenése.

A magzati élet 7-10 hete után az izmok bezárják a hasfalat, így csak a köldökgyűrű nyílik meg. A legnagyobb feszültségű helyeken az izomszövet ínekké válik. Ezután kialakul a hasi fehér vonal - ez egy keskeny hajlékony csík, amely a xiphoid folyamattól a szimfízisig terjed. Ezt 6 széles hasi izmok (3 külső ferde és 2 keresztirányú) és a végtag izmok belső burkolatának metsző ínszálai alkotják. Az aponeurotikus rostok között keskeny hézagok vannak, amelyekbe a preperitoneális zsír behatolhat a terhelés alá, majd a hasi szervekbe - ezt a nyúlványt a hasi fehér vonal herniajának nevezik, amely 84% -ban 4% a férfiaknál és 5, 6% a nőknél. Gyermekekben ritka, főleg 10-14 éves korban.

A köldökrész területének embriogenezisét külön kell figyelembe venni, figyelembe véve a gyermek születése után azonnal észlelhető patológia súlyosságát.

Egy 3 hetes embrióban ez a terület tele van sárgatesttel, urachussal és köldökhajókkal: 2 placentából és 2 vénából futó köldök artéria, amelyek közül az egyik a fejlődés korai szakaszában eltűnik, a többi marad és a szállításig működik.

Az embrióban 6, 5 hétig a köldökzsinór hosszabb lesz, a tojássárgája megszűnik és fokozatosan eltűnik. A hasüreg bezáródik, de térfogata nagyon kicsi. A fejlődő bél nem jut be a hasüregbe, és részben a köldökzsinórba nyúlik. Az embrionális fejlődés zavarai ebben az időszakban a bélhurkok késleltetéséhez vezetnek a köldökzsinór összetételében és a kagylóval való felhalmozódás - ezt a patológiát embrionális köldökzsírnak nevezik.

A normális fejlődés, az embrió 10, 5 hetes, a bél teljesen átkerül a hasüregbe, amely ekkor már kialakult és megnövekedett. Ugyanakkor a köldökhurokban a hasi fal hibája nem mindig záródik, ami ismét a bélhurok elvesztéséhez vezet a köldökzsinórba és a magzat köldökzsinórjának sérvének előfordulása.

Az elülső hasfal és a csontrendszer hibái

Az elülső hasfal rosszabbodása. A gastroschisis a magzat elülső hasfalának paraumbilikus hibája, a hasüreg (általában a belek) elterjedésével. Általában a hiba a köldök jobb oldalán található, a hernialis szervek szabadon úsznak a magzatvízben. A gyakoriság 1:10 000 élő születés.

A megfigyelések 10–30% -ánál a gastroschisis kombinálódik a bél atresiájával és szűkületével, a szív és a vizeletrendszer veleszületett rendellenességeivel, a hidrocefalinnal és az alacsony és magas vízszinttel.

A gastroschisis ultrahang diagnózisa nem nehéz, a diagnózis általában a terhesség második trimeszterében jön létre. Az izolált gastroschisis kromoszómális rendellenességek gyakorisága nem haladja meg az általános populációt, ezért elkerülhető a magzat kariotípusa.

Az ischaemiás változások és a gyomor bélrendszeri fertőzéseinek elkerülése érdekében a következő órákban a szülés után kerülnek át a sebészeti kórházba. Általában a műveletet a születést követő első 24 órában végzik. Az izolált gastroschisis újszülöttének általános prognózisa kedvező - a gyermekek több mint 90% -a túlél a műtéti korrekció után.

Az omfalocele - köldökzsír - a hasi szervek visszavonulásának eredménye a magzatüregből a köldökgyűrűn keresztül. A hernialis kialakulását a hernialis zsák tartalma határozza meg, amely magában foglalhatja a hasüreg bármely szervét. A gastroschisissel ellentétben az omphalocele egy amnioperitonealis membránnal van borítva, melynek köldökzsinórjainak oldala felfelé halad. A helyettesítés gyakorisága 1: 3000-1: 6000 élő születés.

Az Omphalocele-t leggyakrabban veleszületett szívelégtelenséggel kombinálják, a központi idegrendszer, az urogenitális rendszer, a diafragma-sérv, a csontrendszeri diszplázia, az egyetlen köldök artériája, a kromoszóma-hibák (13, 18-as triszómia).

A legtöbb esetben az omphalocele a terhesség második trimeszterében kimutatható ultrahanggal. Az omphalocele kimutatása után a magzati kariotípust mutatják, mivel egy adott malformáció esetén a kromoszóma-rendellenességek gyakorisága magas.

Születés után a gyermeknek sürgősen át kell helyeznie a sebészeti beavatkozást a sebészeti beavatkozásra, amelyet általában a születést követő első 24-48 órában végeznek. A sebészi kezelés sikere a hernialis méretétől, a hasüreg falainak hipoplazia mértékétől függ.

A csontrendszer rendellenességei. A csontrendszer veleszületett rendellenességei közül a leggyakoribb az amelia (az összes végtag aplazia), a fokomelia (a proximális végtagok elmaradása), polidaktikus (az ujjak számának növekedése), szindikciós (ujjfúzió), osteochondrodysplasia (a porc és csont rendellenes növekedése és fejlődése). A csontrendszeri diszplázia bizonyos formáiban másodlagos pulmonális hipoplazia alakul ki a bordák fejletlensége és a mellkas méretének csökkenése miatt.

Az Achondroplasia az egyik leggyakoribb nem-halálos csontrendszeri diszplázia, ez a csontcsontok és az axiális csontváz hibás oszteokondrodiszplázia. Ez a dwarfizmus leggyakoribb oka (a felnőttkori növekedés 106-140 cm). A 2:10 000 újszülöttek gyakorisága. Az ultrahang-diagnózis a terhesség II. Trimeszterében lehetséges. Az Achondroplasia gyanúja lehet a combcsontok növekedési ütemének jelentős csökkenésével. A klasszikus echográfiai kép magában foglalja a végtagok, a kis mellkasi méret, a makrocephalia és a nyereg orrát. Az életre vonatkozó prognózis a pulmonális hipoplazia hiányában viszonylag kedvező. A szellemi fejlődés normális lehet, de megnövekedett a neurológiai rendellenességek kockázata a gerincvelő összenyomódása következtében a nagy nyaki nyaki résznél.

Polydactyly - az ujjak számának növekedése a kézen és a lábon. A polidaktikusan 1: 2000 születések gyakorisága. A polidaktikusan sok kromoszóma- és génbetegségben és csontrendszeri diszpláziában figyelhető meg. A polidaktikusan detektálva, különösen más anomáliákkal kombinálva, a magzati kariotípust mutatjuk be.

Az ultrahang-diagnózis a terhesség második felétől lehetséges.

A magzatban polidaktikusan izolált (egyéb malformációk hiánya, normális kariotípus), a terhesség meghosszabbodik. Szülés után a hiba sebészeti korrekciója.

Szerzők: G.M. Saveliev, R.I. Shalina, L.G. Sichinava, OB Panina, M.A. Kurtser